Hernia diafragmática congénita: revisión de casos en el Hospital Guillermo Grant Benavente 2001-2007 / Congenital diaphragmatic hernia

The congenital diaphragmatic hernia is one of the most common severe malformations, with a high mortality that has been maintained for the time. There have been numerous markers that predict postnatal survival, of which the LHR and the presence of intrathoracic liver are the most reliable. Materials and methods: A review of the tabs of patients carrying fetuses with diagnosed CHD in the HGGB’s Department of Echography, as well as records of entry, exit and neonatal mortality in the same hospital. Results: We found 20 cases of CHD with an incidence of 1:1.647 births. Two patients were discarded by incomplete data. The 77,7 percent were diagnosed leftists. A 50 percent presenting deformities partners, among which one was diagnosed as Sd. Pallister Killian. The presence of intrathoracic liver was found in 38,8 percent. The mortality was 66,6 percent. Patients with LHR <1 were 100 percent mortality. Patients with liver Intrathoracic had 71,4 percent of mortality. Conclusion: The HDC is a malformation of high perinatal mortality. The indicators used as predictors of survival were very effectively. Our results are comparable to current publications.

La hernia diafragmática congénita constituye una de las malformaciones severas más comunes, con una alta mortalidad que se ha mantenido durante el tiempo. Se han formulado numerosos marcadores predictores de sobrevida postnatal, de los cuales el LHR y la presencia de hígado intratorácico son los más confiables. Material y método: Se realizó una revisión de las fichas de pacientes portadoras de fetos con hernia diafragmática congénita diagnosticadas en el Departamento de Ecografía del HGGB, además de registros de ingreso, egreso y mortalidad de neonatología del mismo hospital. Resultado: Se encontraron 20 casos de hernia diafragmática congénita con una incidencia de 1:1.647 partos. Se descartaron 2 pacientes por data incompleta. El 77,7 por ciento fueron diagnosticadas izquierdas. Un 50 por ciento presentó malformaciones asociadas, entre las cuales una fue diagnosticada como síndrome Pallister Killian. La presencia de hígado intratorácico se encontró en el 38,8 por ciento. La mortalidad fue de 66,6 por ciento. Las pacientes con LHR<1 tuvieron 100 por ciento mortalidad. Las pacientes con hígado intratorácico tuvieron 71,4 por ciento de mortalidad. Conclusión: La hernia diafragmática congénita constituye una malformación de alta mortalidad perinatal. Los indicadores utilizados como predictores de sobrevida tuvieron una alta efectividad. Nuestros resultados son comparables a las publicaciones actuales.

Síndrome de Pallister-Killian: diagnóstico antenatal por ultrasonografía 2D y 3D / Pallister-Killian syndrome: antenatal diagnosis by 2D and 3D ultrasonography

El síndrome de Pallister-Killian o tetrasomía 12p en mosaico, asocia una dismorfia facial característica y la presencia de un cromosoma supernumerario, interpretado como un isocroma del brazo corto del cromosoma 12. Es una entidad raramente descrita en la literatura con una incidencia menor a 1 x 10.000; aumentando con la edad materna. Se sospecha en período antenatal principalmente ante la presencia de una hernia diafragmática aislada o asociada a una dismorfia facial, fémur corto, nuca gruesa o cardiopatía sin restricción de crecimiento. Se presenta el caso de un paciente de 44 años, los hallazgos por medio de la ultrasonografía bi y tridimensional, así como la revisión de la literatura.

Quiste broncogénico fetal: diagnóstico antenatal y revisión de la literatura / Fetal bronchogenic cyst: prenatal diagnosis and review of literature

Las patologías torácicas son poco frecuentes. Dentro de éstas se encuentran los quistes broncopulmonares, que por lo general son de carácter benigno. Se presentan dos casos de diagnóstico antenatal, de evolución benigna y resolución espontánea.

Embarazo múltiple en útero didelfo / Multiple pregnancy in didelphic uterus

Se presenta un caso excepcional de embarazo múltiple con un feto en cada hemiútero de un útero didelfo (doble útero, doble cuello y vagina única). El diagnóstico de útero didelfo fue hecho durante la primera exploración ecográfica en el primer trimestre. Se discute el diagnóstico, manejo y resolución del parto